Amiotrofik yan skleroz-(AYS və ya Lu Heriq xəstəliyi) –qabıqda, kortikospinal traktda, beyin kötüyündə və onurğa beynin anterolateral buynuzlarında hərəki neyronların selektiv degenerasiyası nəticəsində əzələlərin proqressivləşən iflici ilə gedən neyrodegenerativ xəstəlikdir.1 Amiotrofik yan skleroz, adətən, 55-66 yaşlı insanlarda rast gəlinir. Sporadik yaranmasına baxmayaraq, 5 - 10% hallarda genetik meyillik müşahidə olunur. Amiotrofik yan skleroz bir sıra neyrodegenerativ xəstəlikləri özündə birləşdirir.2 Kliniki təcrübədə AYS-n ən çox klassik forması (Şark) rast gəlinir, bütün dünyada 100 000 əhaliyə 1,5 – 2,7 nəfər düşür. Nadir rast gələn forması AYS-dir, bütün dünyada təxminən 150 nəfərdə təsdiq olunmuşdur.3 Pasiyentlərin əksəriyyətində (80%) xəstəliyin əvvəlində yuxarı və aşağı ətraf əzələlərinin ikitərəfli, lakin asimmetrik zəifliyi və atrofiyası müşahidə olunur. Bu sonradan əzələ dartılması və sonda əllərin motorikasının zədələnməsinə, yeriş pozulmasına səbəb olan spastikliyə gətirib çıxarır. Ağız, çənə, boyun əzələlərini innervasiya edən neyronlar zədələndikdə nitq, mayeni və ya bərk qidanı udma aktı çətinləşir.1 Amiotrofik yan sklerozun diaqnostikası yuxarı və aşağı hərəki neyronlara aid xəstəliklərin kliniki simptomatikasına, eləcə də, dayaq – hərəkət aparatının digər xəstəliklərini inkar edən vizual və elektrofizioloji müayinələrin, laborator analizlərin cavabına əsaslanır.1 AYS-nin etiologiyası çoxfaktorludur və tam öyrənilməmişdir. Lakin müəyyən olunmuşdur ki, müəyyən dietik faktorlar,4 ekzotoksinlər, qurğuşunun yüksək miqdarı, siqaretçəkmə və digər ekzogen amillər ilə AYS-nin inkişafı arasında müsbət mütənasiblik vardır.1 AYS-nin patofizioloji xarakteristikaları da məlum deyil, lakin biokimyəvi və genetik tədqiqatlar onun genetika və ətraf mühitlə əlaqəli olduğunu göstərir.2 Antioksidant fermentlərin (məs., superoksiddismutaza) mutasiyası səbəbindən oksidativ stresin daimi yüksək səviyyəsi hərəki neyronların məhvinə gətirib çıxarır.6,7 Digər mümkün etioloji faktorlara qlutamatın disbalansına görə əmələ gələn ekzotoksiklik, mitoxondrial disfunksiya səbəbindən enerji metabolizminin pozulması (enerji çatışmazlığı), RNT metabolizmində defekt, neyrotoksiki zülal qalıqları (məs., periferin, neyrofilament) və sitoplazmadaxili neyrotoksiki zülal qalıqlarının toplanması aid edilir.8 Eləcə də bu amillərə iltihabi proseslər, immun hüceyrələrin aktivləşməsi (mikroqliyalar və dendrit hüceyrələr) və hərəki neyronların fəaliyyəti üçün vacib olan neyrotrofik faktorların aksonal transportunun zəifləməsi aiddir.1 Xəstəlik proqressivləşən xarakterlidir və ilk simptomların əmələ gəlməsindən sonra 2-5 il ərzində terapevtik yanaşma palliativ və dəstəkləyici xarakter daşıyır.1,3 Lakin AYS zamanı əmələ gələn bir çox simptomlar müalicə olunandır və biotənzimləmə yolu ilə təsir edən preparatlarla effektli tənzimlənə bilər.
XİC üzrə faza
Degenerasiya
Ektodermal
Neyrodermal
Əsas və/və ya simptomatik yanaşma
. Аletris Heel
Tənzimləyici terapiya
DD . Təkmilləşmiş dəstəkləyici detoksikasiya və drenaj, sonradan əsas detoksikasiya və drenaj: Detox-Kit
İM . Тraumeel
HTOD . Cerebrum compositum
. Coenzyme compositum
. Ubichinon compositum
İndividual yanaşma
. Мedulla spinalis suis-Injeel
(onurğa nahiyəsi)
. Меdulla oblоngata suis- Injeel
(baş beyin nahiyəsi)
Terapevtik qeydlər
Аbdominal köp vacib simptomdur. Əsas müalicə səbəbin aradan qaldırılmasına yönəldilməlidir. Probiotiklər yaxşı köməkçi vasitə ola bilər. Mucosa compositum bağırsağın immun sisteminə təsir göstərir. Əsas və təkmilləşmiş drenajda istifadə olunan preparatlar və terapiya cədvəli haqqında əlavə məlumatı Terapevtik göstəricinin əvvəlində, “Terapiya cədvəlinin istifadəsi” bölməsində tapa bilərsiniz.
Biblioqrafik mənbələr.
1 Wijesekera LC, Leigh PN. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:3.
2 Pasinelli P, Brown RH. Molecular biology of amyotrophic lateral sclerosis: insights from genetics. Nat Rev Neurosci. 2006;7(9):710-723.
3 Brown RH, Swash M, Pasinelli P. Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2nd ed. London, England: Informa Healthcare; 2006.
4 Morozova N, Weisskopf MG, McCullough ML, et al. Diet and amyotrophic lateral sclerosis. Epidemiology.
5 Fang F, Kwee LC, Allen KD, et al. Association between blood lead and the risk of amyotrophic lateral sclerosis. Am J Epidemiol. 2010;171(10):1126-1133.
6 Allen S, Heath PR, Kirby J, et al. Analysis of the cytosolic proteome in a cell culture model of familial amyotrophic lateral sclerosis reveals alterations to the proteasome, antioxidant defenses, and nitric oxide synthetic pathways. J Biol Chem. 2003;278(8):6371-6383.
7 Barber SC, Shaw PJ. Oxidative stress in ALS: key role in motor neuron injury and therapeutic target. Free Radic Biol Med. 2010;48(5):629-641.
8 He CZ, Hays AP. Expression of peripherin in ubiquinated inclusions of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2004;217(1):47-54.